前沿拓展：26可以牙齒矯正么
注：節(jié)選內(nèi)容更傾向于角膜盲兒童的家長角度
在140萬盲患兒中，約14% 致病原因為角膜疾??；在我國角膜疾病占兒童盲病因的4.4%~10.26%。角膜移植手術是解決患兒重度角膜混濁、避免角膜盲的方法。
為提高兒童角膜移植手術的和遠期預后，中華醫(yī)學會眼科學分會角膜病學組匯集本領域相關專家，參考國內(nèi)外相關文獻以及國內(nèi)角膜病專家的臨床經(jīng)驗，結(jié)合循證醫(yī)學證據(jù)，在術前評估、手術操作、圍手術期管理、并發(fā)癥處理等方面進行深入討論，達成以下共識性意見。
兒童角膜移植手術的特殊性一方面，兒童眼部解剖結(jié)構和生理功能具有特殊性，導致兒童角膜移植手術的難度大于成人角膜移植手術；另一方面，兒童角膜和鞏膜創(chuàng)傷后的炎性反應重，組織過度修復，術后檢查、用藥、隨訪配合度差，加上護理困難、患兒依從性差等問題，使得兒童角膜移植手術失敗的概率高于成人。因此，臨床將兒童尤其嬰幼兒的穿透性角膜移植術歸為高危角膜移植范疇。
在兒童角膜盲的診療過程中，視覺發(fā)育可塑性問題不容忽視。對于雙眼重度角膜混濁患兒，即便就診時間較晚，也不能因為已錯過視覺發(fā)育敏感期而放棄手術調(diào)節(jié)。對于單眼角膜混濁患兒，若對側(cè)健康眼視力正常，角膜移植手術后患眼視力提高有限，且手術對患兒的總體幫助也有限。
病因兒童角膜混濁分為三大類，即先天性、外傷性和非外傷獲得性。發(fā)展中以后天獲得性病因為主，如感染、外傷等。
手術適應證造成視力損傷，影響視覺正常發(fā)育或影響面部外觀和心理發(fā)育的，雙眼或單眼角膜混濁需要考慮行角膜移植手術。
(一)先天性角膜混濁
① Peters異常：角膜中央或旁中央混濁，伴相應角膜后部基質(zhì)、后彈力層和內(nèi)皮缺損。常合并虹膜前粘連、房角發(fā)育不完全和（或）晶狀體異常。多雙眼發(fā)病（80%）
② 鞏膜化角膜：通常累及雙眼，病變角膜呈鞏膜樣改變，伴大量新生血管長入，部分或全部角鞏膜緣正常結(jié)構消失。
③ 先天性角膜內(nèi)皮營養(yǎng)不良：雙眼角膜因不同程度彌漫性水腫而呈灰藍色、藍白色混濁。為遺傳性疾病，患兒在出生時或出生后1~2年發(fā)病。
④ 先天性青光眼：在眼球發(fā)育階段，由于眼壓持續(xù)升高造成角膜水腫、基質(zhì)混濁。通常雙眼患病，眼球和角膜直徑增大，伴房角或其他眼前節(jié)組織結(jié)構發(fā)育異常。
⑤代謝性疾?。喝琊ざ嗵琴A積癥等全身代謝性疾病，由于多糖、脂質(zhì)、氨基酸等異常代謝產(chǎn)物在角膜中沉積，造成不同程度角膜混濁。
⑥角結(jié)膜皮樣瘤：多單眼發(fā)病，好發(fā)于顳下方角鞏膜緣，表現(xiàn)為單個或多個扁圓形淡黃色或粉紅色隆起，表面可有毛發(fā)。病變較大者不僅影響面部外觀，還可造成角膜散光、視力下降。
⑦其他：先天性無虹膜，伴角膜混濁的其他眼前節(jié)發(fā)育異常，先天性遺傳性角膜基質(zhì)營養(yǎng)不良，后部多形性角膜營養(yǎng)不良等。
(二)外傷性角膜混濁
機械性外傷、化學燒傷、熱燒傷等外傷因素造成的角膜白斑遮擋瞳孔，影響視力。
(三)非外傷獲得性角膜混濁
①感染性角膜炎：如單純皰疹病毒性、細菌性、真菌性或棘阿米巴角膜炎，藥物無法控制感染，角膜瀕臨穿孔；或感染控制后角膜白斑形成。
②神經(jīng)營養(yǎng)障礙性和暴露性角膜病變：角膜中央潰瘍，藥物無法，角膜瀕臨穿孔。
③其他：如圓錐角膜、邊緣性角膜病變等。
手術時機及術前評估(一)手術時機（由醫(yī)生評估）
① 雙眼先天性角膜混濁：如果孩子能夠耐受全身麻醉，盡早手術。
② 單眼先天性角膜混濁：尤其對于單眼盲需行穿透性角膜移植術的患兒，應與手術醫(yī)師充分溝通后再確定手術。
③ 伴先天性青光眼的角膜混濁：先控制眼壓，再手術。
④ 后天獲得性角膜混濁：若患兒發(fā)病年齡較小，應在活動性病因控制穩(wěn)定后，盡早手術。發(fā)病年齡為8歲以上，可擇期手術；感染性角膜炎患眼，及時手術。
(二)術前檢查（由醫(yī)生進行，共計9項）
(三)評估手術危險因素（由醫(yī)生評估）
①患者因素：患兒年齡小于5歲，并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常及再次行角膜移植手術，是手術失敗的危險因素之一。
②手術因素：
③術后并發(fā)癥因素：角膜移植手術失敗的主要原因是術后發(fā)生免疫排斥反應和角膜植片新生血管化，其他危險因素還包括術后青光眼、持續(xù)性角膜上皮缺損、角膜植片融解、感染、切口裂開等。
(四)和手術醫(yī)師充分溝通
①手術預期：兒童角膜移植手術失敗率高，有再次手術的可能，而再次角膜移植手術的可能更低。穿透性角膜移植術失敗后，角膜混濁可能比術前更。
②視力預期：兒童視覺尚處在逐漸發(fā)育過程中，角膜移植手術的視力預后無法評估。術后屈光矯正和視力康復訓練很重要。
③患兒配合：術后護理、用藥依從性和密切隨訪很重要?；純杭议L須做好長期承擔責任的準備，并權衡手術獲益與經(jīng)濟、精力支出。建議保存術前和術后眼部外觀照片，以利于評價角膜的恢復情況。
手術(一)術者資質(zhì)（慎重選擇）
兒童角膜移植手術具有特殊性，應由熟練掌握成人角膜移植手術技術的專家級別醫(yī)師完成。
(二)手術器械（由醫(yī)生評估）
(三)麻醉方式：兒童角膜移植手術應在全身麻醉下進行，好選擇經(jīng)驗豐富的麻醉醫(yī)師。
(四)手術方式（由醫(yī)生評估）
①穿透性角膜移植術：適用于全層角膜混濁。
②板層角膜移植術：適用于非全層角膜病變。
③角膜內(nèi)皮移植術：適用于角膜內(nèi)皮病變。與成人相比，兒童的角膜后彈力層與基質(zhì)層黏附更加緊密，前房更淺、更易發(fā)生塌陷，術后前房氣泡更難維持，因此兒童角膜內(nèi)皮移植術的難度更大。
(五)供體角膜植片（由醫(yī)生評估）
(六)縫合方式（由醫(yī)生評估）
(七)聯(lián)合手術操作（由醫(yī)生評估）
術后隨訪（重點劃線）（一）復診時間：
大多數(shù)兒童角膜移植手術失敗發(fā)生在術后1年內(nèi)，這期間密切隨訪十分必要。
復診時間一般為術后1天、 1周、2周、4周，之后半年內(nèi)根據(jù)病情每月復查1次，半年后改為2~3個月復查1次?；純盒枰L期隨訪。無論隨訪時間如何安排，患兒一旦出現(xiàn)眼紅、眼痛、哭鬧不睜眼或角膜呈灰藍色等，應立即就診，重點考慮角膜植片發(fā)生免疫排斥反應或感染的可能性。
（二）監(jiān)測眼壓（由醫(yī)生評估）
（三）術后用藥（用什么藥由醫(yī)生評估，但用藥時間和用藥頻率家長要清楚）
（四）拆線（由醫(yī)生評估）
兒童角膜移植手術后的拆線時間與成人差異較大，年齡越小拆線時間越早。1歲以內(nèi)患兒一般在術后4~6周拆線，1~2歲患兒術后6~8周拆線，2~3歲患兒術后2~3個月拆線4~6歲患兒術后3~4個月拆線，7~9歲患兒術后4~6個月拆線。
并發(fā)癥處理術后可能會出現(xiàn)的并發(fā)癥：切口漏；繼發(fā)青光眼；角膜植片免疫排斥反應；角膜植片上皮愈合不良；角膜植片感染；弱視（重點劃線）。
行兒童角膜移植手術的重要目的是恢復眼部光學通路，使患眼視網(wǎng)膜盡早接受光線和圖像刺激，促進視覺發(fā)育，避免角膜盲發(fā)生。
但是，長期隨訪結(jié)果表明，即使兒童角膜移植手術成功，大部分患眼仍發(fā)生不同程度弱視，因此術后進行弱視調(diào)節(jié)必要。
除了配戴框架眼鏡、軟性或硬性角膜接觸鏡矯治屈光不正外，患兒還可進行遮蓋、脫抑制、精細目力等視力康復訓練。需要注意的是，配戴角膜接觸鏡存在一定風險，如可能繼發(fā)角膜新生血管、感染性角膜炎，故縫線拆除前不建議配戴角膜接觸鏡。
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